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선청성 대사질환

저작시기 2009.01 |등록일 2010.10.27 한글파일한컴오피스 (hwp) | 6페이지 | 가격 1,500원

소개글

영양사 및 영양교사 공부를 하면서 정리한 식사요법 및 실습 자료입니다.

목차

1.페닐케톤뇨증
2.단풍당뇨증
3.유전성 과당불내증
4.요소회로 이상증
5.갈락토오스혈증
6.호모시스틴뇨증
7.윌슨병

본문내용

4)증상
갑상선 호르몬의 합성저하-기초대사율이 낮아져 성장이 저하
멜라닌 색소형성 저하-피부와 모발이 탈색
특유한 체위와 오줌 냄새(페날아세트산)및 습진
부신수질호르몬(에피네프린,노프에피네프린)의 합성저하-혈당 및 혈압 저하
아세토아세테이트 합성 저하로 인해 세로토닌 합성이 저하-혈관수축에 어려움
뇌신경 세포에서 합성되는 신경전달물질인 도파민의 합성 저하
-지능저하,경련,비정상적인 뇌전도 및 정서적 불안정 무관심,흥분고조 등의 행동 이상
5)PKU어린이를 위한 식사요법
혈청 중에 비정상적으로 축적되어 있는 페닐알라닌의 양 (16-60mg)을 정상치(2-10mg)로 줄이기 위해 음식섭취를 제한
페닐알라닌 섭취량의 허용한도 범위를 하루 200-500mg로 제한
티로신 섭취량은 증가한다
영아기에는 페닐알라닌의 양을 조절한 득수 조제분유를 공급
이유 후: 페닐알라닌 함량이 적은 식품을 섭취
자연식품을 제한하는 {KU식사에서는 망간과 아연 등의 무기질이 부족되기 쉬우므로 적절한 무기질 공급함

참고 자료

없음
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