검색어 입력폼

[유전병] 혈우병(hemophilia)

저작시기 2005.08 | 등록일 2005.08.20 한글파일 한컴오피스 (hwp) | 4페이지 | 가격 500원

소개글

잘 사용하세요^^

목차

◈ Introduction
◈ Hemophilia A (Factor XI deficiency = Classic hemophilia)
◈ Acquired factor VIII antibodies
◈ Hemophilia B (Factor IX deficiency = Christmas disease)
◈ Hemophilia C (Factor XI deficiency)

본문내용

◈ Hemophilia B (Factor IX deficiency = Christmas disease)
1. Etiology and Epidemiology
- factor IX deficiency
- XR 유전 → 남자에서만 발생 (1/100000 male)
2. Clinical manifestations : hemophilia와 같음
3. Laboratory findings
- aPTT 연장,
- abnormal factor IX assay
- 다른 소견 (PT, BT, Platelet count)은 모두 정상
4. Treatment
① Fresh frozen plasma (FFP) : mild ~ moderate 때 사용
- mucosal bleeding이나 치과 수술 시 EACA를 보조적으로 사용할 수 있음
② Factor IX concentrate : moderate ~ severe 때 사용
- factor VIII와 다른 점
* volume of distribution이 크다 → 더 많은 양을 줘야 함
* 다른 proteins 포함
eg.) activated coagulation factors → thrombosis 위험 ↑
(EACA와 같이 사용하면 안 됨 → thrombosis ↑)
③ Prothrombin complex concentrate (PCC)
* 6개의 vitamin K dependent factors의 mixture(II, VII, IX, X, protein C, S)
* thrombosis, hepatitis 전염 위험 ↑
- Desmopressin 효과 없다.
- Cryoprecipitate 안 씀

참고 자료

Clinical laboratory medicine, Kenneth D
Internal medicine, Harrison
진단검사의학, 수혈의학 편
다운로드 맨위로