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[생화학] 퇴행성 신경 질환

저작시기 2005.05 |등록일 2005.05.12 한글파일한컴오피스 (hwp) | 15페이지 | 가격 1,800원

소개글

생화학 프리온에 대한 레포트 입니다

목차

프리온
다양한 종들과 prion 단백질의 gene encoding의 변이
프리온의 발견
프리온의 감염경로
프리온의 종류
Prp-Sc 복제의 두가지 모델
prion 단백질에 의한 질병
광우병이란?
예상되는 광우병의 감염경로
광우병의 치료

본문내용

프리온 Prion : Protein + Virion의 합성어
프리온은 당단백질(glycoprotein)로서 정상적인 사람이나 동물 등 포유류의 세포에 존재하고 있으며 이를 PrPc 라고 한다. 그러나 스크래피에 걸린 양, BSE에 걸린 소 및 CJD의 환자에게서는 변형된 프리온(PrPsc)이 발견된다. 이런 변형된 프리온(PrPsc)은 단백분해효소(proteinase)에 분해되지 않고 열, 자외선, 화학물질에 강한 저항성을 갖고 있으며, 3기압으로 133℃ 20분 이상 , 2% 차아염소산나트륨, 2N 가성소다로 20℃에서 하루밤 소독하여야 파괴시킬 수 있다고 한다. 이 변형 프리온(PrPsc)이 뇌에 들어가면 뇌 속의 정상적인 프리온(PrPc)을 변형시키고 변형된 단백질이 엉켜 세포내의 정상적인 대사를 방해하고 세포를 죽게 만들 것 이라고 추정하고 있다.
그렇다면 왜 이종(異種) 단백질인 프리온이 인체내에 들어왔는데도 인체의 면역계가 이를 감지하여 파괴시키지 않는가에 대하여 이를 프리온의 3차원 구조가 변화하는 것으로 추정하고 있다.
즉, 변형 프리온 (PrPsc)은 인체에 침투할 당시 정상적인 단백질처럼 위장하여 인체의 면역계가 알 수 없도록 한 후 시간이 경과되면서 병원성을 갖고 있는 프리온의 구조로 변화하여 뇌신경을 파괴시킨다고 추정한다. 이는 마치 일정한 온도에서 특정한 모양을 찾아가는 형상기억합금처럼 일정한 시간 또는 일정 조건이 만들어지면 병원성을 갖추는 것이다.
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